UMA REVISÃO DO PAPEL DA HIDROXIURÉIA COMO ESTRATÉGIA TERAPÊUTICA PARA A ANEMIA FALCIFORME

Autor(es): Osana Juliana Valeriano Lopes de Alemida; Alice Sarno Martins dos Santos; Ivana Maria Marques Jesus Saldanha; Vanessa Sousa Zanardi

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária resultante de uma mutação no código genético, onde há a substituição de adenina por timina modificando a decodificação do aminoácido valina por ácido glutâmico na globina beta produzindo a hemoglobina S (HbS). As moléculas de HbS quando desoxigenadas sofrem agregação e polimerização. A medida que a desoxigenação é continuada essas moléculas se reúnem na forma de fibras longas dentro dos eritrócitos, produzindo uma forma distorcida de foice. Além da falta de oxigênio outros fatores podem interferir na falcemização, como a interação com outras variantes hemoglobinicas tipo HbC e HbD que predispõe o afoiçamento, a HbA interfere ligeiramente e a HbF interage pouco ou nada, dessa forma, protege contra a essa conformação anormal. Como conseqüência as células deformadas impedem a microcirculação, principalmente nos seios esplênicos. Essa doença crônica que cursa, entre outras anormalidades, com o déficit precoce de peso e estatura, atraso da maturação sexual e prejuízo no desempenho escolar e, quando sintomática está diretamente relacionada a eventos de crise vaso-oclusivas e hemólise crônica. Diante do exposto, tornam-se necessários trabalhos que abordem e popularize as medidas terapêutica, aplicadas clinicamente, para está doença. Para tanto, uma revisão sistemática da literatura científica foi realizada, objetivando selecionar artigos científicos subjacentes as condutas terapêuticas mais eficazes para amenizar os sintomas ou curar os portadores de anemia falciforme. A medida eficaz para a patologia é o transplante de medula óssea, porém essa abordagem pouco viável de ser aplicada devido às medidas públicas tomadas pelo país e pela dificuldade em encontrar um doador Human Leucocyte Antigen (HLA) compatível. A conduta terapêutica solicitada diante disso é a utilização de hidroxiuréia que é um agente quimioterápico bastante conhecido e utilizado para tratamento de síndromes mieloproliferativas como leucemia mielóide crônica e policitemia. Sua função principal encontra-se no bloqueio da síntese de DNA através de inibição da ribonucleotídeo redutase, mantendo as células em fase S. Um medicamento de fácil utilização, com poucos efeitos tóxicos e com um efeito mielossupressor facilmente revertido. O papel fisiológico desse medicamento é a elevação da taxa de HbF diminuindo a incidência de crises vaso-oclusivas, úlceras de perna e a redução de hospitalizações, o aumento dos níveis de HbF está também associado à redução da morbidade e mortalidade da doença. Contudo, estudos ressaltam que a hidroxiuréia não garante redução de eventos neurológicos, sendo necessárias assim outras medidas paralelas para a terapêutica da anemia falciforme.

Palavras-chave: anemia falciforme; hidroxiuréia; transplante de medula óssea

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Anais da MCC., Salvador, v.1, n.3, setembro. 2012, ISSN

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